Хвороби крові у людини

Зміст статті:

1. Класифікація
2. Як ставлять діагноз?
3. Лікування даної патології?
4. ускладнення хвороби
5. профілактика захворювання

Класифікація

1. Гемофілія А. Найвідоміша форма, нею страждають більше 80%. Основа виникнення патології - недостатня кількість в кров`яному руслі спеціального білка - антигемофильного глобуліну. Цей вид кровотечі може передаватися всім дітям жіночої статі, але хворіють завжди хлопчики.
2. Гемофілія В. Виникає в 15-20% хворих. Причиною є дефіцит фактора IX (фактор Крістмас), порушується перша фаза згортання, і як наслідок, виникають крововиливи. І гемофілія А, і гемофілія В передаються у спадок по рецесивним типом.
3. Гемофілія С. Не такий поширений вид, хворіє тільки 1-2%. При цій формі можуть хворіти все. Передається по аутосомним типом. При цьому кровотечі спостерігають брак фактора Розенталя або XI фактора згортання.

Ступінь гемофілії:

1. Дуже важка форма (зміст фактора згортання до 1%);
2. Важка (до 2%);
3. Середньої тяжкості (до 5%);
4. Легка (понад 5%).

Як ставлять діагноз?

Прояви цієї хвороби дають про себе знати дуже рано. Коли народилася дитина, у нього можуть з`явитися перші ознаки захворювання - це гематоми. Крововиливи бувають носові, шлунково-кишкові, після видалення зубів. І що характерно, вони виникають без видимої причини. діагноз гемофілія ставиться після проведення аналізу на коагулограму (вміст факторів згортання крові).

Лікування даної патології?

При лікуванні потрібно дотримуватися певної схеми. Спочатку потрібно припинити кровотік, потім звести до мінімуму в подальшому причину кровотечі, і останнє, з`ясувати ускладнення які можуть виникнути.

Хоч гемофілія і є невиліковною, проте, лікувати її потрібно. Найперше, що потрібно зробити, це ввести відсутні чинники згортання (кріопреципітат). В такому стані хворий знаходиться на постільному режимі, йому також вводять свіжу плазму. При рясних кровотечах потрібно ввести протромбіновий комплекс.

ускладнення хвороби

Завжди лікування кровотечі відбувається на введенні крові, то можливий ризик зараження гепатитом В, С. Найпоширеніше ускладнення - ревматоїдний синдром, з боку опорно-рухового апарату можуть бути підвивихи, крововиливи в м`які тканини викликають стеноз. З боку нирок може з`явиться амілоїдоз або навіть хронічна ниркова недостатність.

профілактика захворювання

Правильна профілактика даного захворювання не тільки продовжить життя хворому, але і зробить її більш радісними. Всі хворі з таким діагнозом обов`язково стоять на обліку. Родичі зобов`язані знати, як надати допомогу, в будь-якій ситуації. Люди з таким діагнозом ні в якому разі не повинні займатися спортом або ж якимись силовими вправами.

Але напевно, найголовніше, що потрібно зробити - усунути всі причини можливого травмування.

Хвороби, на які слід звернути увагу:

1. Хвороба Віллебрандта;
2. ДВС-синдром;
3. Хвороба Вакеза;
4. Імунна тромбоцитопенія;
5. Тромбоцитарна дисфункція;
6. Апластична анемія.

Відомо, що гемофілія невиліковна, але з цією хворобою можна жити. Звичайно, весь час потрібно себе як то оберігати, жаліти. Для таких хворих існує Всесвітній день гемофілії - 17 квітня, де ці хворі спілкуються один з одним, а волонтери привертають увагу до проблем цієї хвороби.